SALOMATLIK

Gilbert sindromi nima? Semptomlar va davolash

Genetik kasalliklarni oilada yuzaga keladigan buzilishlar deb tushuntirish mumkin. Genetik kasalliklar odatda davolanmaydi va inson hayoti davomida faol bo’lib qoladi. Gilbert kasalligi, irsiy kasallik, yuqumli bo’lmagan irsiy kasallik bo’lib, insonning umrbod turmush tarziga ta’sir qiladi.

Gilbert sindromi nima?

Gilbert sindromi yoki Gilbert kasalligi – irsiy jigar kasalligi bo’lib, jigar to’plangan bilirubinni tanadan olib tashlay olmasligi sababli bilirubinning qonda to’planishiga olib keladi.

Sog’lom odamlarda qonga qizil rang beradigan va kislorodni tashish uchun mas’ul bo’lgan qizil qon tanachalarining (qizil qon tanachalari) umri taxminan 120 kun. 120 kundan keyin o’z vazifalarini bajargan va qarigan qizil qon tanachalari taloqda parchalanadi. Qizil qon hujayralarida gemoglobin deb ataladigan ko’p miqdorda protein mavjud. Taloqdagi qizil qon hujayralarining parchalanishi paytida ajralib chiqadigan gemoglobin to’qimalarda yo’q qilinadi va bilirubin deb ataladigan zaharli moddaga aylanadi. Bilirubin qon orqali jigarga o’tadi. Jigarda aylanadigan bilirubin safroga qo’shiladi. Bilirubin o’t yo’llari orqali birinchi navbatda o’t pufagiga, keyin esa ingichka ichakka o’tadi. Ingichka ichakka kiradigan bilirubinning katta qismi najas orqali tanadan chiqariladi. Najas rangini bilirubindan oladi.

Bu butun jarayon bilirubin almashinuvi uchun mas’ul bo’lgan genlarning to’g’ri ketma-ketligi bilan tartibga solinadi. Turli sabablarga ko’ra yuzaga keladigan genetik mutatsiyalar bilirubin almashinuvining ishlashini buzadi. Bunday holda, qonda aylanib yuradigan bilirubin jigar tomonidan ushlanib, qayta ishlana olmaydi. Natijada qonda bilirubin ko’payadi. Bu giperbilirubinemiya deb ataladigan holatni keltirib chiqaradi. Qonda to’plangan bilirubin turli alomatlar va Gilbert sindromi kabi kasalliklarni keltirib chiqaradi.

Gilbert sindromi bilirubin almashinuvining eng keng tarqalgan irsiy buzilishi sifatida tanilgan. Birinchi marta tibbiy adabiyotda 1901 yilda Augustin Nikolas Gilbert tomonidan tasvirlangan. Augustin Nikolas Gilbertdan keyin Gilbert kasalligi sifatida tanilgan, u kamdan-kam hollarda Meulengracht kasalligi yoki oilaviy gemolitik bo’lmagan sariqlik deb ataladi. Barcha irqdagi odamlarga ta’sir qiluvchi Gilbert sindromining tarqalishi aholi orasida 3-7% ni tashkil qiladi. Gormonal o’zgarishlarning kuchayishi, ayniqsa o’smirlik davrida bilirubin darajasiga ta’sir qiladi. Shu sababli, Gilbert sindromi bo’lgan shaxslarda kasallik belgilari odatda o’smirlik davrida paydo bo’la boshlaydi.

Gilbert sindromi qanday paydo bo’ladi?

Gilbert kasalligi ota-onadan o’tadigan irsiy kasallikdir. Uridin difosfat glyukuronil transferaza (UGT) turli xil kimyoviy moddalarni parchalashga yordam beradigan fermentlar guruhidir. UGT ferment guruhi bilirubinni o’t bilan osongina chiqariladigan suvda eriydigan moddaga aylantirish imkonini beradi. Bu ferment UGT1A1 genlari tomonidan kodlangan. UGT1A1 genidagi mutatsiya UGT ferment guruhining faollashuvini kamaytiradi. Bilirubin-UGT fermenti funktsiyasining taxminan 30% Gilbert sindromi bo’lgan odamlarda faoldir. Bu holat bilirubinning qonda to’planishiga olib keladi.

Gilbert sindromi autosomal retsessiv kasallikdir. Kasallik paydo bo’lishi uchun UGT1A1 genidagi mutatsiyalar ikkala xromosoma mintaqasida ham kuzatilishi kerak. Kasallik bitta xromosomada mutatsiyaga uchragan shaxslarda kuzatilmaydi. Ammo bu shaxslar tashuvchilar deb ataladi. Shuning uchun bitta xromosomada mutatsiyaga uchragan ota-onalar Gilbert kasalligini farzandlariga yuqtirishlari mumkin. Ma’lumki, hozirgi Gilbert kasalligi uzoq muddatli ochlik, suvsizlanish, ortiqcha kuchlanish, stress, gemoliz va jarrohlik operatsiyalari kabi turli omillar bilan qo’zg’atiladi. Boshqacha qilib aytganda, jigar faoliyatini susaytiradigan bu omillar Gilbert kasalligining klinik belgilarini keltirib chiqarishi mumkin.

Gilbert sindromining belgilari qanday?

Jigarda bilirubin almashinuvining genetik buzilishi Gilbert sindromi odatda asemptomatik bo’lib, qondagi bilirubin darajasining o’zgarishi tufayli rivojlanadigan sariqlikning vaqti-vaqti bilan hujumlari bundan mustasno. Aniq alomatlar har doim ham kuzatilmasligi mumkin. Ma’lumki, Gilbert sindromi bo’lgan odamlarning taxminan 30 foizi hech qachon alomatlar ko’rsatmaydi. Ayniqsa, o’smirlik davrida tashxis qo’yilishi mumkin bo’lgan Gilbert kasalligining ba’zi belgilari quyidagilardan iborat:

  • Sariqlik (ayniqsa terida va ko’zning oq qismlarida),
  • ko’ngil aynishi,
  • Diareya,
  • Qorin og’rig’i, shishiradi,
  • Zaiflik, charchoq,
  • Xavotir,
  • Anoreksiya.

 

Gilbert sindromi diagnostikasi

Sog’liqni saqlash mutaxassislari tashxis qo’yish uchun shaxsning kasallik tarixi, alomatlari, fizik tekshiruvi va laboratoriya tekshiruvi natijalariga qarashadi. Qon testlarida bilirubin darajasining oshishi mumkin bo’lgan kasalliklardan tashqari Gilbert kasalligining muhim ko’rsatkichidir. Differentsial diagnostika uchun zarur bo’lgan hollarda ultratovush (USG), kompyuter tomografiyasi (KT), magnit-rezonans (MR) va qo’shimcha laboratoriya tekshiruvlari kabi ko’rish usullari talab qilinishi mumkin.

Gilbert sindromini davolash

Gilbert sindromi holatlari odatda davolanishni talab qilmaydi. Muolajalar odamning mavjud alomatlarini bartaraf etish uchun qo’llaniladi. Tanadagi bilirubinning umumiy miqdorini kamaytirishga yordam beradigan dorilar shifokor tomonidan belgilanishi mumkin. Gilbert sindromi tufayli hayot sifati o’zgarmaydi. Ammo sizga Gilbert sindromi tashxisi qo’yilgandan so’ng, simptomlarni kamaytirishga yordam beradigan ba’zi turmush tarzi o’zgarishlari mavjud:

  • Etarlicha uxlang. 7-8 soatlik sifatli uyqu metabolizmning muntazam ishlashiga yordam beradi.
  • Uzoq vaqt davomida ortiqcha kuch talab qiladigan mashqlardan qoching. Og’ir mashqlarni maksimal 10 daqiqaga cheklang va kunning kamida 30 daqiqasini engil yoki o’rtacha intensivlikdagi mashqlarga ajrating.
  • Stressdan uzoqroq turing. Jismoniy va ruhiy sog’lig’ingizga salbiy ta’sir ko’rsatadigan stress bilan kurashish usullarini izlang. Musiqa tinglang, meditatsiya qiling yoki stressni engillashtiradigan boshqa mashg’ulotlarni sinab ko’ring.
  • Spirtli ichimliklarni iste’mol qilishni kamaytiring. Jigar kasalliklarini keltirib chiqaradigan spirtli ichimliklardan uzoqroq turing.
  • Foydalanadigan dori-darmonlarga ehtiyot bo’ling. Muntazam ravishda ishlatadigan dorilar Gilbert sindromini qo’zg’atadimi yoki yo’qligiga e’tibor bering. Foydalanadigan barcha dori-darmonlar haqida shifokor bilan maslahatlashishni unutmang.
  • Ko’p suyuqlik iching. Suvsizlanish Gilbert sindromini keltirib chiqaradi. Kundalik 2-2,5 litr suv iste’moli metabolizmning ishlashini tartibga soladi.
  • Sovuqdan ehtiyot bo’ling. Gilbert sindromi sovuq havoda qo’zg’alishi mumkin. Sovuq havoga qarshi ehtiyot choralarini ko’ring.
  • Oziqlanishingizga e’tibor bering. Gilbert sindromi tashxisi qo’yilgan odamlarda ovqatlanish juda muhimdir. Uzoq vaqt davomida och qolish va juda ko’p ovqat iste’mol qilish Gilbert sindromini qo’zg’atishi mumkin.

 

Gilbert sindromi bo’lganlar qanday ovqatlanishlari kerak?

Gilbert kasalligida odamlar qattiq, maxsus parhezga rioya qilishlari shart emas. Ammo ba’zi ovqatlar alohida e’tibor talab qiladi.

Jigar tanamizning eng katta organidir. U ovqatni yoqish, energiyani saqlash va zaharli chiqindilarni tozalash uchun javobgardir. Gilbert sindromida jigar salomatligiga alohida e’tibor berilishi kerak. Shuning uchun jigarni yaxshi holatda saqlash uchun sog’lom oziq-ovqatlarni iste’mol qilish kerak.

Jigar salomatligi uchun meva, sabzavot, don, parranda go’shti va dengiz mahsulotlari muvozanatli va muntazam ravishda iste’mol qilinishi kerak. Turp, ananas, sabzi, lavlagi, selderey, yashil qalampir, ismaloq, bodring va papayya kabi taomlarni tanlashingiz mumkin.

Jigar salomatligi uchun tolaga boy ovqatlar dietaga kiritilishi kerak. Sog’lom jigar va chiqarish tizimi uchun ayollar kuniga 21-25 gramm, erkaklar esa kuniga 30-38 gramm tola iste’mol qilishlari tavsiya etiladi.

Jigar salomatligi uchun sog’lom yog’lar va kam yog’li ovqatlarga ustunlik berish kerak. Yog’li go’sht va baliq mahsulotlarini dietadan butunlay chiqarib tashlash kerak. Haddan tashqari qovurishdan qochish va oziq-ovqatlarni asosan bug’da pishirish, qaynatish va pishirish orqali iste’mol qilish tavsiya etiladi.

Konservalangan ovqatlar, issiq sous va ziravorlar, muzqaymoq, shokolad va pishiriqlardan voz kechish kerak, chunki ular Gilbert sindromini qo’zg’atishi mumkin.

Gilbert sindromi bo’lgan odamlar uchun suyuqlik darajasini kuzatish ham juda muhimdir. Suvsizlanish qondagi bilirubin darajasiga bevosita ta’sir qiladi. Shu sababli, suv iste’moli etarli bo’lishi kerak va suvni ushlab turadigan kofein va kislotali ichimliklardan qochish kerak. Gilbert sindromi genetik kasallik bo’lganligi sababli, siz Gilbert sindromi tashxisi qo’yilganda turmush tarzingizni o’zgartirish orqali kasallikning alomatlarini minimallashtirishingiz mumkin. Gilbert kasalligidan shubhalansangiz yoki alomatlarni ko’rsatsangiz, kechiktirmasdan mutaxassis shifokorga murojaat qilishingiz mu

Fikr bildirish

Email manzilingiz chop etilmaydi. Majburiy bandlar * bilan belgilangan